Это заболевание встречается не так часто в практике специалистов-неврологов, но одинаково заслуживает внимания наряду с другими патологиями неврологического спектра.
При развитии синдрома Гийена-Барре человек может частично или полностью утратить работоспособность и потенциал к самообслуживанию. Именно поэтому так важна своевременная диагностика данного заболевания на ранней стадии.
Синдром Гийена-Барре представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию, которая сопровождается повреждением двигательных и чувствительных нервных волокон с последующим развитием периферических параличей, парезов, мышечной слабости, парестезий.
Этиология синдрома Гийена-Барре до конца не изучена, однако предрасполагающим фактором развития болезни можно считать перенесенные инфекционные заболевания, возбудителями которых могут быть цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, гемофильная палочка и другие.
Клинические признаки острой демиелинизирующей полинейропатии могут быть схожими с симптомами других болезней неврологического профиля, поэтому перед тем, как выставить окончательный диагноз, необходимо провести тщательную дифференциальную диагностику.
Существует несколько видов течения данного синдрома, среди которых можно выделить:
Классическую форму. Эта форма патологического процесса встречается в 90% случаев. При этом варианте заболевания повреждаются не только двигательные, но и чувствительные нервные волокна.
Аксональную форму (моторно-сенсорная аксональная нейропатия, моторно-аксональная нейропатия). Характерным отличием данной формы заболевания, является локальное изолированное поражение двигательных волокон.
Синдром Миллера-Фишера. Это состояние является одной из форм синдрома Гийена-Барре, сопровождается мозжечковой атаксией, частичным или полным отсутствием периферических рефлексов, а также параличами мышц глаза.
На начальной стадии развития патологического процесса, как правило, доминируют такие симптомы, как слабость скелетной мускулатуры, онемение, болевые ощущения в нижних и/или верхних конечностях, а также в поясничной области.
К дополнительным признакам относятся нарушение акта глотания, частичная или полная утрата голоса, нарушение глазодвигательных функций. Парезы и параличи при синдроме Гийена-Барре чаще симметричны и, в большей степени, распространяются на нижние конечности.
Другим важным симптомом этого заболевания является дыхательная недостаточность за счёт развития вялых параличей дыхательных мышц.
У 50% пациентов с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией наблюдается снижение глубокой чувствительности.
Также может диагностироваться частичный или полный парез мимической мускулатуры. При синдроме Гийена-Барре нередко наблюдаются такие вегетативные симптомы как:
Увеличение показателей артериального давления;
аритмия;
избыточное потоотделение;
неврогенная задержка мочи;
расстройства пищеварительной деятельности, которые проявляются в виде хронических запоров или диареи.
В процессе комплексной диагностики этого патологического состояния немалое внимание уделяется факторам, которые могли бы потенциально вызвать его развитие.
К ним можно отнести:
Ранее перенесенные заболевания желудочно-кишечного тракта;
инфекционные заболевания;
перенесенные оперативные вмешательства;
наличие доброкачественных или злокачественных новообразований;
Комплексная диагностика синдрома включает анализ клинической картины заболевания в сочетании с лабораторным и инструментальным обследованием:
Общий клинический анализ крови, который позволит выявить первые признаки воспалительного процесса.
Общий анализ мочи, с помощью которого можно выявить патологические изменения в мочевыделительной системе, связанные с данным синдромом.
Биохимическое лабораторное исследование крови. Этот анализ дает оценку уровня электролитов в сыворотке крови, а также определяет газовый состав самой крови.
Лабораторное исследование спинномозговой жидкости (ликвора).
Электромиография.
При тяжёлом течении заболевания, дополнительно рекомендовано суточное мониторирование показателей артериального давления, а также проведение электрокардиографии и пульсовой оксиметрии.
Для того, чтобы подтвердить клинический диагноз, во внимание берется такой симптом, как прогрессирующая мышечная слабость в более чем одной конечности.
Также, имеет значение частичное или полное отсутствие сухожильных рефлексов.
При подтверждении диагноза, все пациенты подлежат госпитализации в отделение интенсивной терапии. Это состояние в 30% случаев заканчивается развитием дыхательной недостаточности, поэтому треть пациентов нуждается в подключении к аппарату ИВЛ. Продолжительность такой терапии индивидуальна и напрямую зависит от собственных ресурсов организма пациента. Решение об отключении от аппарата искусственной вентиляции лёгких принимается только в случае, если пациент смог восстановить кашлевой и глотательный рефлексы.
Таким пациентам необходим правильный уход, направленный на профилактику пролежней, застойной пневмонии, а также тромбоэмболических осложнений.
Специфическая терапия данного синдрома включает использование плазмафереза (для уменьшения циркуляции в кровяном русле иммунных комплексов), а также человеческих иммуноглобулинов.
Этот вариант лечения помогает сократить длительность использования аппаратов искусственной вентиляции лёгких.
В терапии синдрома Гийена-Барре используются иммунные препараты, содержащие только иммуноглобулины класса G, а также обогащенные иммуноглобулинами класса М. Дозировку препаратов подбирает врач индивидуально, так как существует вероятность развития побочных реакций.
При лечении синдрома Миллера-Фишера используются глюкокортикостероиды.
Симптоматическая терапия острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии направлена на нормализацию показателей артериального давления, коррекцию водно-электролитного баланса, а также на профилактику развития тромбоэмболии и тромбоза глубоких вен. Хирургическое вмешательство используется редко, и только с целью установки трахеостомы (в случае пребывания под аппаратом ИВЛ более 10 суток), а также при тяжёлом течении дыхательных расстройств.
При своевременной диагностике и комплексном лечении у 90% пациентов наблюдается полное восстановление в течение полугода, или 12 месяцев.
Частота рецидивирования данного заболевания составляет не более 4%.
Частота возникновения летальных случаев - не более 5% от общего количества пациентов с данным синдромом. К вероятным причинам летального исхода относятся: тромбоэмболия легочной артерии, присоединение вторичной инфекции, воспалительное поражение легочной ткани (пневмония), дыхательная недостаточность.
В клинической практике не существует специфических методов профилактики данного заболевания.
В течение первого года после первичного диагностирования болезни необходимо воздержаться от любых вариантов вакцинирования. По истечении указанного срока допустима вакцинация, но только в крайних случаях.
Использованная литература.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с синдромом Гийена-Барре//Москва. – 2013. – С. 5-16.
Кутепов Д. Е., Литвинов Н. И. Синдром Гийена-Барре //Казанский медицинский журнал. – 2015. – Т. 96. – №. 6.
Кантимирова Е. А. Синдром Гийена-Барре актуальная проблема неврологии //Вестник Клинической больницы№ 51. – 2009. – Т. 3. – №. 4.