Хорея – патология, при которой мы видим множество независимых от воли человека движений, именуемых гиперкинезами.
При этом движения отрывисты, беспорядочны, похожи на танец. Собственно, и название взято от греческого «хореа» - вид танца. Это одно из проявлений серьезных изменений в структуре головного мозга, при котором обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождается повышением активности дофаминергических структур при неизмененном уровне самого дофамина.
Выделены две основные формы: наследственные или первичные и вторичные формы, возникающие при поражении мозга различными вирусами, бактериями, сосудистыми факторами, токсинами, травмами.
Виды и симптомы
Рассмотрим наиболее распространенные виды
Малая хорея, ее называют по имени английского основоположника клинической медицины хореей Сиденгама, или ревматической, развивается при поражении мозга стрептококком группы А.
Протекает как в легкой, так и в тяжелой форме - непроизвольные движения могут быть слабые, невыраженные, в виде тиков, мышечной слабости, а могут приобретать клонические формы с большой амплитудой изнуряющих гиперкинезов, резким нарушением координации и изменениями психики. Длятся такие симптомы от 1,5 месяцев до полугода. Прогноз обычно благоприятный при соблюдении всех лечебных мер.
Хорея Гентингтона - это редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется «исподволь» и первые симптомы отмечаются чаще в 30-50 лет, характеризуется прогрессирующими моторными гиперкинезами и изменениями в психике. Тяжесть и темп проявления этой болезни может быть разным.
Диагноз ставится на основе клинической картины и генетического теста. Разбирается история болезни, семейный анамнез, сопоставляется все с картиной обследования, берут ДНК материал на наличии мутации в гене НТТ. Если же симптомы отсутствуют, но человек находится в группе риска, проводится предиктивное генетическое тестирование
Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным, при котором нарушается обмен меди вследствие дефекта в 13-й хромосоме. Из-за повышенного содержания меди в организме страдают печень, почки; она накапливается в базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений.
В настоящее время отсутствуют методы лечения, направленные на причину наследственных форм, однако можно уменьшить выраженность проявлений болезни и тем самым повысить качество жизни данной категории больных.
Основные симптомы любой из форм хореи сводятся к наличию неконтролируемых размашистых движений конечностей, а также самопроизвольные подергивания лицевых мышц, языка, шеи, туловища, которые исчезают во время сна.
Причем могут наблюдаться сокращения разных групп мышц, расположенных даже далеко друг от друга. Эти явления мешают привычным движениям, таким как ходьба, стояние. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Это происходит чаще на фоне нормальных сухожильных и кожных рефлексов. Часто параллельно идет снижение умственной способности на фоне нестабильной психики в виде повышенной раздражительности, агрессии, плаксивости.
Диагностика
Для определения степени отклонений прежде всего спрашиваем больных о сроках возникновения первых непроизвольных движений, как часто и с какой интенсивностью они наблюдаются, были ли случаи хореи у прямых родственников, есть ли связь приступов с приемом лекарств или травмами, инфекционными агентами.
Осматривая пациентов, обращаем внимание на характер телодвижений, оцениваем мышечный тонус и силу. Методики общего осмотра позволяют обнаружить характерные симптомы и сделать правильные в диагностическом плане выводы.
Общие лабораторные анализы не способны установить специфическое для хореи изменение показателей, но они важны, например, при болезни Вильсона-Коновалова, когда обнаруживается в крови большое количество меди и белка, ответственного за транспорт ионов меди; снижается уровень церулоплазмина, что приводит к нарушению обмена меди; повышается уровень печеночных ферментов.
Из инструментальных методов значимым для диагностики является МРТ, которая дает возможность послойно изучить строение головного мозга, особую заинтересованность вызывает состояние базальных ганглиев, отвечающих за регуляцию тонуса и координацию движений.
Используя электроэнцефалографию, специалисты отмечают малейшие отклонения функции коры и глубинных структур мозга и это способствует соответствующей оценке работы нейронов.
Лечение
В зависимости от того, какой вид хореи, причины ее возникновения, будет выбрана тактика ведения конкретного больного.
Если в крови много меди и соответствующего белка, то лечение направлено на уменьшение всасывания меди и рекомендуется особая диета с исключением данного микроэлемента в еде.
Обязательно нужно следить за уровнем артериального давления, чтобы уровень кровоснабжения головного мозга не снижался, принимая необходимые меры в случае изменения АД.
Назначаются витамины группы В, улучшающие передачу нервных сигналов от мозга к мышцам, и препараты, способствующие улучшению кровотока с целью улучшения питания и обменных процессов.
В1 осуществляет проведение нервного сигнала по периферическим нервным клеткам и способствует восстановлению отростков.
В12 уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон, так как участвует в регенерации миелиновой оболочки проводящих волокон. Витамин В6 нейтрализует действие свободных радикалов.
Для целенаправленного воздействия на психические реакции и стимулирования умственных проявлений, улучшения памяти, внимания назначают ноотропы. Это довольно большая группа препаратов, которые хорошо переносятся.
Для снятия повышенных нервно-мышечных рефлексов назначаются транквилизаторы, нейролептики. Эти препараты рецептурные, назначаются только врачом-специалистом, так как могут вызывать побочные эффекты.
Для лечения инфекционного воспалительного процесса назначают антибактериальную терапию в зависимости от возбудителя и чувствительности его к каждому конкретному лекарственному средству.
Если в возникновении хореи провоцирующим фактором является иммунопатологическое воспаление сосудов, назначают кортикостероиды. Чаще всего назначают препараты системного действия. Но нужно учитывать тот факт, что прием стероидов может привести к нежелательным последствиям. У пациента может повышаться давление, нарушается менструальный цикл у женщин, изменяется уровень сахара крови, плотность костной ткани
При ведении пациентов с хореей показан ряд седативных препаратов, прием которых. благотворно влияет на нервную систему, снижая порог возбудимости на раздражители.
Можно дополнить лечение народными средствами: настоем из душицы, календулы и пижмы, листьев мелиссы. Хорошо приготовить чай из мелиссы, мяты.
Не менее эффективны травяные ванны перед сном. Такая ванна расслабит напряженные мышцы, а выделяемые эфирные масла окажут успокаивающее воздействие.
В комплексе с лекарственными веществами проводят ряд физиотерапевтических процедур, таких как гальванизация, электросон, радоновые ванны.
Профилактика
Для профилактики наследственных форм хореи необходимо проводить анализ генетического материала супругов, планирующих рождение ребенка. Если найдутся отклонения, следует пересмотреть отношение к этому вопросу.
Если с наследственностью все в порядке, то профилактика сводится к общепринятым мерам: закаливание, достаточное потребление фруктов и овощей, правильное распределение сна и бодрствования, контроль давления и уровня сахара, холестерина.
Прогноз
Прогноз наследственных форм чаще не очень благоприятный - больные живут после постановки диагноза 10-15 лет и умирают от осложнений.
При ненаследственном течении болезни можно добиться полного выздоровления, соблюдая рекомендации врача и находясь на учете в лечебном учреждении.