Весьма редкое, хроническое заболевание, которое характеризуется возникновением в спинном мозге (в результате его повреждения) заполненных жидкостью полостей, называется сирингомиелией. Термин был предложен в 1827 году французским врачом Шарлем Просперо Оливье Анже. Примерно у 1/3 пациентов, страдающих от опухолей спинного мозга, развиваются патологические изменения подобного рода. Мужчины болеют приблизительно в 2 раза чаще, чем женщины.
Причины развития сирингомиелии могут быть разными.
Сирингомиелия может развиваться у плода в утробе матери (врождённая форма), или в любом другом возрасте (приобретенная).
Типы патологии по Barnet (1973):
Сообщающаяся сирингомиелия, при которой есть связь между образовавшейся в спинном мозге полостью и четвертым желудочком. Коммуникация развивается из-за сужения отверстий Люшка и Мажанди - нарушается движение спинномозговой жидкости. Миндалины начинают пульсировать в такт дыханию или сердцебиению, работая как клапаны, пропуская жидкость в одном направлении - в спинной мозг. Этот же тип сирингомиелии может формироваться при опухолях или воспалении у основания черепа.
Сирингомиелия развившаяся вследствии сдавления спинного мозга (грыжами дисков, очагами демиелинизации);
Спровоцированная опухолями спинного мозга;
Посттравматическая - киста формируется непосредственно в месте повреждения, значительно позже распространяясь на другие отделы. Может проявиться спустя несколько лет после получения травмы, когда человек считает, что полностью выздоровел.
Инфекционные болезни - как следствие арахноидита;
Если причина развития заболевания не определена, ставится диагноз «идиопатическая сирингомиелия».
При сирингомиелии спинномозговая жидкость не может циркулировать, как у здорового человека, она застаивается, накапливается, образуя полость – сиринкс, и давит на окружающую нервную ткань. Нейроны, на которые оказывается повышенное давление, не получают достаточное количество кислорода и питания, не выполняют свои функции и могут полностью отмирать. Чаще всего такой процесс возникает в шейном или грудном отделах позвоночника, может распространяться и в продолговатый мозг
Первые симптомы болезни проявляются у взрослых в возрасте до 45 лет. Стать причиной заболевания могут банальные респираторные инфекции. Первыми признаками становятся слабость, видимое снижение веса, потеря чувствительности в кистях рук. Многие больные длительное время не придают признакам заболевания особого значения, даже когда теряют болевую и температурную чувствительность на отдельных участках тела (руки, плечи и спина – так называемая «зона капюшона»). Человек может порезаться, или получить ожог, которые не будут вызывать никаких ощущений. Выпадение чувствительности зачастую происходит фрагментарно, в виде полос или пятен, чередуясь с участками кожи с нормальной чувствительностью. В отдельных случаях может, напротив, усиливаться чувствительность к теплу или холоду. Иногда первыми признаками заболевания выступают спонтанные боли за счет сохранения тактильного и суставно-мышечного чувства. Несмотря на то, что кожная чувствительность нарушена, пораженная часть тела может очень сильно болеть внутри. Пациенты чувствуют дискомфорт, покалывание, ощущение «мурашек» по коже.
Заживление полученных травм замедляется из-за проблем с кровоснабжением, развиваются гнойные воспалительные процессы.
Больные быстро устают, страдают бессонницей, впадают в депрессию.
Одновременно развиваются поражение костной ткани за счет вымывания кальция, атрофии мышечной ткани - в руках чувствуется слабость, могут возникнуть судороги, спастический парез ног. Причем, бывают и асимметричные поражения – только слева или справа.
Если заболевание сопровождается головокружениями, нистагмом, потерей чувствительности кожи лица, проблемами с речью и принятием пищи, можно предположить, что полость образовалась в головном мозге и у пациента развилась сирингобульбия.
Скорость прогрессирования, особенности течения и прогноз зависят от причины появления полостей. Например, если причиной развития сирингомиелии стала опухоль, то при ее стремительном росте состояние пациента будет ухудшаться быстро.
При правильно подобранном и своевременном лечении первопричины развитие сирингомиелии можно приостановить, и это удается примерно у 30-50% пациентов.
Специалисты оказывают больному более эффективную помощь, если он вовремя обращается к ним за помощью. Можно заподозрить сирингомиелию по вышеперечисленным проявлениям, для подтверждения диагноза врач проверяет рефлексы, мышечную силу.
Состав спинномозговой жидкости не является ведущим диагностическим признаком, так как не изменяется.
Точная диагностика возможна только с использованием МРТ спинного и головного мозга. Для получения нужной информации при исследовании используется контрастное вещество – гадолиний. Препарат, содержащий соли гадолиния, вводится внутривенно. Затем проводится МРТ головного или спинного мозга, выявляют наличие или отсутствие накопления контраста в патологических полостях, через некоторое время контрастное вещество выводится из организма естественным путем – с мочой.
В некоторых случаях удается избавить пациента от симптомов сирингомиелии, но не от ее причины. Поэтому лечение является, в основном, симптоматическим - анальгетики, противовоспалительные препараты.
Для восстановления оттока спинномозговой жидкости, устранения аномалий строения мозга, проводится хирургическое лечение. Нейрохирурги оперативным путем обеспечивают связь между образовавшимся сиринксом и эпидуральным пространством, чтобы ликвор не скапливался внутри полости. После хирургического вмешательства возможны рецидивы.
Если развитие патологии связано с чрезмерным натяжением спинного мозга, проводится операция по рассечению концевой нити, расположенной в области крестца. Деятельность нервных клеток, которые страдали от недостаточного кровообращения, может улучшиться. Хотя полностью восстановить жизненные функции, которые зависели от погибших нейронов, невозможно.
Спинномозговая жидкость может застаиваться после травмы - из-за склеивания оболочки канала. Этот дефект можно практически всегда устранить хирургическим путем.
Также операции проводятся для удаления новообразований, которые сдавливают частично или полностью спинномозговой канал и блокируют циркуляцию ликвора.
Даже если устранить заболевание полностью не удается, можно облегчить симптомы и повысить качество жизни человека.
Предотвратить развитие приобретенной сирингомиелии можно только путем профилактики травм, инфекций, заболеваний, которые требуют хирургического лечения со спинальной анестезией.
Чтобы предотвратить ускоренное прогрессирование болезни и возможные осложнения, больным необходимо тщательно следить за своим здоровьем. Нужно сразу обращаться к врачам при инфекционных болезнях, травмах. Даже небольшие безболезненные ожоги и порезы следует лечить. Нельзя переохлаждаться, находиться в прохладных сырых помещениях, заниматься тяжелым физическим трудом и спортом. Однако не стоит вести малоподвижный образ жизни. Вредные привычки (алкоголь, курение и прочие) для больных сирингомиелией особенно опасны.
Важно соблюдать правильный режим труда и отдыха, спать не менее 8 часов в сутки. Питание должно быть полноценным, в рацион нужно включать все группы продуктов, чтобы обеспечить организм различными группами витаминов и достаточным количеством белка.
Прогрессирование болезни может замедлиться, если пациент ведет здоровый образ жизни.
1. Богданов Э. И. Сирингомиелия //Неврологический журнал. – 2005. – Т. 10. – №. 6. – С. 4-11.
2. Тамбиева М. А., Шевченко П. П. Сирингомиелия: современные методы диагностики и лечения //Международный студенческий научный вестник. – 2015. – №. 2-1. – С. 107-108.
3. Евзиков Г. Ю. Сирингомиелия //Нейрохирургия. – 2008. – №. 2. – С. 8-13.