Энцефалит - это заболевание при котором в воспалительный процесс вовлекается вещество головного мозга. По этиологии энцефалит подразделяется на инфекционный и аутоиммунный.
Инфекционный энцефалит может иметь вирусную, бактериальную, грибковую, протозойную или глистную этиологию. Зачастую установить истинную причину энцефалитов не удается, несмотря на существующий спектр лабораторной диагностики.
Из всех подтвержденных случаев заболевания самой частой причиной энцефалитов являются вирусы, на них приходится до 70% всех случаев.
вирус простого герпеса;
вирус кори;
вирус ветряной оспы;
вирус краснухи;
арбовирусы (переносчиками являются клещи, комары.)
К другим вирусам, которые реже вызывают энцефалит, относятся вирусы эпидемического паротита, Эпштейна-Барра, Коксаки, иммунодефицита человека (ВИЧ) и цитомегаловирус (ЦМВ).
У некоторых людей энцефалит может развиться через несколько дней или недель после вирусной инфекции (постинфекционный энцефалит).
Очень редко энцефалит может быть вызван бактериальными или грибковыми инфекциями.
За последние несколько десятилетий наблюдается стремительный рост открытий неврологических заболеваний, связанных с антителами. Аутоантитела, нацеленные на нейрональные антигены, могут вызывать широкий набор неврологических расстройств. Это значительно повысило осведомленность о широком спектре проявлений заболеваний, в основе которых может лежать аутоиммунный компонент. Антитела, связанные с аутоиммунным энцефалитом, обычно делятся на 2 группы, в зависимости от расположения антигена:
Традиционные, «четко определенные» синдромы (например, анти-Hu или ANNA-1, анти-Ri или ANNA-2), нацелены на внутриклеточные нейрональные антигены.
Совсем недавно была описана новая группа поверхностных белков нейрональных клеток, связанных с аутоиммунным энцефалитом.
Это различие важно для диагностики и прогноза развития заболевания.
Синдромы, опосредованные внутриклеточными антителами, в основном обусловлены цитотоксическим ответом CD8 + Т-клеток и обычно имеют худший прогноз с ограниченным ответом на иммунотерапию. Напротив, поверхностные антитела, по-видимому, являются непосредственно патогенными и более чувствительны к иммунотерапии. Подробные обсуждения патофизиологии аутоиммунного энцефалита были опубликованы Bradshaw и Linnoila и McKeon.
Пол: это заболевание, как и многие аутоиммунные заболевания, чаще поражает женщин, чем мужчин.
Возраст: это может произойти в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у молодых женщин.
Раса / этническая принадлежность: согласно исследованию 2018 года, энцефалит может быть гораздо более распространён среди чернокожих, однако, необходимы дополнительные исследования.
Симптомы энцефалита развиваются обычно внезапно и могут протекать тяжело.
Сонливость, вялость, человек может даже впасть в кому;
Головные боли (распирающего, давящего, диффузного характера);
Изменения личности, раздражительность, эмоциональные вспышки;
Спутанность сознания;
Высокая температура (проявление интоксикационного синдрома при инфекционном энцефалите);
Слабость в одной или нескольких частях тела;
Судороги (эпилептические припадки);
У младенцев наблюдается выпирание родничка.
Инфекционный энцефалит может начинаться как обычное ОРВИ. Более серьезные симптомы появляются через несколько часов или дней, в редких случаях через несколько недель. Самый грозный симптом - изменение уровня сознания (оглушение, сопор, кома). К другим признакам инфекционного энцефалита можно отнести фебрильную или гектическую лихорадку; эпилептические припадки; светобоязнь; отсутствие способности говорить, контролировать движения; сенсорные изменения; ригидность шеи или не характерное поведение.
Энцефалит аутоиммунного генеза имеет более продолжительное начало. Клинические проявления иммуноопосредованного энцефалита продиктованы конкретным расположением основного иммунного ответа в нервной системе, что приводит к значительной вариабельности.
Аутоиммунный энцефалит является причиной впервые возникших изменений психического статуса, таких как потеря памяти, когнитивная дисфункция, поведенческие изменения (повторяющееся или стереотипное поведение).
Клинические проявления аутоиммунного энцефалита зависят от основной этиологии и конкретного места поражения головного (спинного) мозга и включают кататонию, психоз, аномальные движения, вегетативную дисрегуляцию, дисфагию, дизартрию, нистагм, опсоклонус, головокружение, нейросенсорную глухоту, потерю чувствительности тройничного нерва, чрезмерную дневную сонливость, бессонницу, тремор, атаксию, дискинезию, миоклонус, хорею, дистонию, синдром мышечной скованности, ступор, спутанность сознания, судороги и кому. У пораженных пациентов может быть вегетативная дисфункция, проявляющаяся в виде брадикардии, тахикардии, аритмии, лабильного артериального давления, центральной гиповентиляции и гипертермии.
Многие ответы к разгадке причины энцефалита можно найти в анамнезе пациента. Поскольку человек с энцефалитом обычно дезориентирован, семья и друзья являются ключом к получению необходимой информации. Важно знать, кусали ли пациента комары или клещи (переносчики трансмиссивных энцефалитов, включая клещевой энцефалит), контактировал ли он с инфицированными животными или больными людьми.
Помимо сбора анамнеза и жалоб проводятся лабораторные и инструментальные исследования, такие как спинномозговая пункция; КТ или МРТ мозга; ЭЭГ; общеклинический, биохимический анализы крови, а также анализы ликвора и крови на наличие патогенных возбудителей (вирусов, бактерий, простейших).
Во-первых, это специфическое лечение причины: противовирусные, антибактериальные, иммуномодулирующие препараты. Для некоторых типов энцефалита не существует специального лечения, направленного на устранение причины (например, энцефалит Западного Нила).
Во-вторых, симптоматическое лечение направленное на устранение симптомов и осложнений, возникающих при энцефалите, а также направленное на поддержание жизненно важных функций пациента: противосудорожная терапия, искусственная вентиляция легких, применение уретрального катетера, зондирование желудка для кормления больного.
Некоторые препараты (например, глюкокортикостероиды) имеют серьезные нежелательные эффекты, при этом обладают важными преимуществами.
У каждого пациента соотношение риска и пользы может быть разным, поэтому выбор лечения зависит от каждого отдельного случая. Важно, чтобы лечение было начато как можно скорее, иногда до того, как будет обнаружен этиологически агент, поскольку задержка в лечении может привести к неблагоприятным исходам.
Мозгу требуется гораздо больше времени для восстановления после травмы, чем другим частям тела, таким как мышцы, кости и кожа. Восстановление может быть долгим и медленным процессом, и его не следует торопить. Основная цель реабилитации - помочь человеку, страдающему энцефалитом, развить новые навыки, привычки и стратегии, чтобы справиться с возникшими трудностями
Dalmau J, Graus F. Antibody-mediated encephalitis. N Engl J Med 2018; 378(9):840–851. doi:10.1056/NEJMra1708712
Lancaster E. The diagnosis and treatment of autoimmune encephalitis. J Clin Neurol 2016; 12(1):1–13. doi:10.3988/jcn.2016.12.1.
Abbatemarco JR, Yan C, Kunchok A, Rae-Grant A. Antibody-mediated autoimmune encephalitis: A practical approach. Cleve Clin J Med. 2021 Aug 2;88(8):459-471. doi: 10.3949/ccjm.88a.20122. PMID: 34341030.
Bradshaw MJ, Linnoila JJ. An overview of autoimmune and paraneoplastic encephalitides. Semin Neurol 2018; 38(3):330–343. doi:10.1055/s-0038-1660821
McKeon A. Autoimmune encephalopathies and dementias. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(2 Dementia):538–558. doi:10.1212/CON.0000000000000299
Autoimmune encephalopathies. Leypoldt F, Armangue T, Dalmau J. Ann N Y Acad Sci. 2015;1338:94–114.
Autoimmune encephalitis in children. Armangue T, Petit-Pedrol M, Dalmau J. J Child Neurol. 2012;27:1460–1469.
Autoimmune encephalitis: pathophysiology and imaging review of an overlooked diagnosis. Kelley BP, Patel SC, Marin HL, Corrigan JJ, Mitsias PD, Griffith B. Am J Neuroradiol. 2017;38:1070–1078.
Infectious and autoantibody-associated encephalitis: clinical features and long-term outcome. Pillai SC, Hacohen Y, Tantsis E, et al. Pediatrics. 2015;135:974–984.
Hon KLE, Leung AK, Au CC, Torres AR. Autoimmune Encephalitis in Children: From Suspicion to Diagnosis. Cureus. 2021;13(2):e13307. Published 2021 Feb 12. doi:10.7759/cureus.13307
Mangat R, Louie T. Arbovirus Encephalitides. 2021 Aug 31. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 32809701.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЭНЦЕФАЛИТа У ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ.