Одними из структур, обеспечивающих связь головного мозга с остальными частями тела, являются черепные нервы. Их 12 пар, они берут начало от разных отделов мозга и выходят через отверстия в основании черепа.
Повреждение черепных нервов отражается на работе органов и мышц, связанных с ними. К таким нарушениям относится бульбарный синдром - поражение черепных нервов, ядра которых локализуются в стволе продолговатого мозга (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный). Название связано с одним из наименований продолговатого мозга - bulbus, что на латинском языке означает “луковица”.
языкоглоточный, обеспечивающий нейронами мышцы глотки, мягкого неба и языка;
подъязычный, отвечающий за движение мышц языка;
блуждающий, который обеспечивает двигательные и чувствительные функции глотки, гортани и брюшной полости с расположенными в ней органами.
Нейроны продолговатого мозга относятся к двигательным нейронам: они соединяют структуры головного мозга с мышцами и обеспечивают проведение нервных импульсов.
При бульбарном синдроме основными являются признаки, связанные с работой мускулатуры языка, глотки, гортани и мягкого неба:
дисфагия - затрудненное жевание и глотание;
попадание жидкой пищи через носоглотку в нос и вытекание из ноздрей вследствие нарушения глотания и опущения перегородки мягкого неба;
слабость мышц челюсти и всего лица;
ослабление языка, наблюдаются непроизвольные его подергивания.
дефекты речи - затруднение произношения слов (дизартрия), изменение голоса (дисфония), которые возникают в результате слабости мышц, связанных с поврежденными черепными нервами.
затрудненное дыхание, вызванное вялостью дыхательных мышц и попаданием части пищи в дыхательные пути.
На ранних стадиях заболевания из-за паралича связок голос становится гнусавым и тихим, временами доходящим до полной потери звучания. Речь при этом замедляется и становится неразборчивой.
Из-за нарушения глотания возникают слюнотечение и невозможность поглощения пищи: сначала возникают трудности с жидкостями, при дальнейшем развитии синдрома проблемы появляются и с употреблением твердой пищи.
Дополнительные симптомы проявляются в меньшей степени, но нарастают по мере прогрессии заболевания:
слабость в руках или ногах;
нарушение дыхания.
Причинами развития бульбарного синдрома могут быть:
генетические заболевания. Одними из них являются мутации генов, приводящие к нарушению выработки и накопления порфирина - вещества, влияющего на функции нервной системы. Другим фактором выступают спинальная мышечная атрофия - поражения двигательных нейронов в отделах мозга и прочие нарушения.
нейродегенеративные заболевания, связанные с повреждением двигательных нейронов. К таким нарушениям относятся, например, боковой амиотрофический склероз - прогрессирующее поражение нейронов, приводящее к параличу и атрофии всех мышц, а также сирингобульбия - сдавление ствола мозга полостями с жидкостью.
аутоиммунные заболевания - состояния, при которых иммунная система подавляет клетки своего же организма, в том числе нейроны;
нарушения мозгового кровообращения - инсульт продолговатого мозга, инфаркт костного мозга;
поражения нервной системы в результате инфекционных заболеваний - дифтерии, полиомиелита, клещевого энцефалита.
опухолевые заболевания - глиома ствола мозга, лимфома головного мозга;
отравление нейротоксичными веществами, такими как яд змеи и скорпиона, алкалоиды травы белладонны, фосфорорганические соединения.
миастения - слабость скелетных мышц, при которой часто поражаются мышцы лица, глаз и гортани;
травмы головы.
Точная диагностика бульбарного синдрома затруднена. Сложности связаны с большим количеством неврологических заболеваний, при которых наблюдаются схожие с синдромом симптомы.
В первую очередь, следует отличить бульбарный синдром от псевдобульбарного, который является поражением верхних двигательных нейронов мозга, и при псевдобульбарном синдроме не затрагиваются дыхательные и сердечные мышцы, а пораженные - не атрофируются.
Ввиду того, что синдром может быстро прогрессировать и переходить в боковой амиотрофический склероз, классификация его как отдельного заболевания не утверждена. В Международном классификаторе болезней (МКБ-11, вступающий в силу с 1 января 2022 г.) бульбарный синдром указан как вариант бокового амиотрофического склероза.
общеклиническое обследование пациента;
спинномозговая пункция - анализ спинномозговой жидкости для выявления возможных возбудителей инфекции или других причин воспалительных изменений;
электромиография - изучение передачи нервно-мышечных сигналов;
магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
цифровая обработка звуковых сигналов;
Нет лекарственных препаратов, направленных на излечение от бульбарного синдрома. В тяжелых случаях применяются реанимационные меры, а питание осуществляется с помощью инъекций и введением пищевого зонда через нос. При сильной вялости или атрофии дыхательных мышц проводится интубация - введение в гортань мягкой трубки для дыхания.
Для смягчения проявлений заболеваний, явившихся причиной бульбарного синдрома, применяют симптоматическую терапию. Медикаментозное сопровождение синдрома может включать в себя назначение препаратов для лечения основной причины возникновения синдрома, а также ингибиторов ацетилхолинэстеразы - группы средств для усиления нервно-мышечной передачи, витаминных (Ларигама), антиоксидантных (Эврин) и ноотропных средств.
При проблемах с речью проводятся логопедические занятия.
С помощью физической терапии можно улучшить подвижность мышц и суставов, замедлить атрофию мышц.
Дыхательная гимнастика и лечебная физкультура для ослабленных мышц, помимо поддерживающего значения, способствует восстановлению организма во время реабилитации после травм, инсультов и других состояний, вызвавших синдром.
Исход заболевания зависит от причины возникновения и степени тяжести синдрома.
Генетическая предрасположенность и некоторые неврологические состояния являются неизлечимы, но можно смягчить и приостановить проявление симптомов.
Помимо глотательных и речевых нарушений, в тяжелых случаях синдрома уменьшается частота сердечных сокращений и нарушается ритм дыхания, оно становится поверхностным и учащенным. В 25% случаев прогрессирующий бульбарный синдром может перейти в боковой амиотрофический склероз, который приводит к поражению всех двигательных нейронов. При обширных повреждениях продолговатого мозга поражается дыхательный центр. Развившиеся сердечная и дыхательная недостаточность могут привести к смертельному исходу.
В целях предупреждения возникновения и прогрессии синдрома необходимо своевременно лечить заболевания и устранять факторы, провоцирующие возникновение бульбарных поражений. Рекомендуется проводить профилактические прививки от полиомиелита и клещевого энцефалита.
Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000
Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
Розенбах П. Я. Бульбарный паралич // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
Триумфов А. В. топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998
Международная классификация болезней 11 пересмотра. https://icd.who.int/ru