Болезнь Пика (лобно-височная деменция) - это редкое хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется поражением центральной нервной системы (ЦНС) с разрушением клеток головного мозга и атрофией его коры, что приводит к уменьшению мозга в размере.
При заболевании поражаются преимущественно лобная и височные доли коры мозга.
Впервые заболевание было описано профессором психиатрии А. Пиком в 1892 году и названо его именем.
Первые признаки болезни могут проявиться уже в возрасте от 54 до 60 лет, чаще подвержены заболеванию женщины. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика - до 12 лет.
Причины заболевания
Основная причина развития болезни Пика до сих пор неизвестна.
Ученые предполагают наличие семейной предрасположенности, так как замечено, что в одной семье случаи заболевания встречаются чаще. Но существуют и противоречия этой теории - болезнь Пика не передается от родителей к детям, страдают родственники одного поколения (братья, сестры).
Исходя из наблюдений, можно предположить зависимость развития заболевания от влияния токсических и канцерогенных веществ, которые могут быть сконцентрированы в месте жительства заболевших.
Факторами, которые вызывают развитие заболевания, могут стать:
- травмы головы,
- воспалительные процессы головного мозга,
- расстройства психики,
- нарушения обмена тау-протеина(в головном мозге).
Но все это является лишь провокаторами развития болезни Пика, а не причиной, которая до сих пор не установлена.
Симптомы
По клиническим проявлениям болезнь Пика можно сравнить с болезнью Альцгеймера, но она является более злокачественной и встречается гораздо реже.
У пациентов с болезнью Пика наблюдается появление таких симптомов, как:
- безразличие;
- апатия;
- безэмоциональность;
- снижается интеллект.
У некоторых может наблюдаться нарушение моральных понятий, они становятся агрессивными, грубыми, за ними замечается непристойное поведение, сквернословие.
Заболевание имеет и ряд неврологических признаков - меняется речь, она становится еле понятной, постепенно ухудшается память до полной ее потери.
У пациента не только утрачивается способность и тяга к общению и контактам с окружающими, но и появляются сложности с выполнением работы, нежелание выполнять порученные ему задания, нетипичная неряшливость и небрежность.
С прогрессированием заболевания пациенты отказываются соблюдать личную гигиену.
Стадии болезни Пика
Существует 3 стадии заболевания, каждой из которых характерны особенности изменения в поведении пациента и нарушение у него когнитивных функций.
1. Первая стадия, начальная.
- начинается заболевание с поведенческих нарушений;
- человек становится бестактным;
- у него стираются моральные принципы;
- теряет контроль над своими поступками.
Характер изменений поведения напрямую зависит от зоны атрофических поражений в головном мозге. Если процесс поражения фиксируется в правом полушарии, будет преобладать неадекватное поведение в сочетании с эйфорией, а при локализации атрофии в левом полушарии - депрессивное состояние.
2. Вторая стадия.
На этой стадии появляется изменение когнитивных функций. Вначале эти нарушения являются преходящими, но спустя время приобретают постоянный характер.
- пациент перестает адекватно воспринимать речь окружающих;
- не может сам внятно сформулировать свою мысль;
- прекращает читать, считать и писать.
Также может возникнуть амнезия (потеря памяти).
У некоторых на этой стадии заболевания может присоединиться и кожная гиперестезия (повышенная поверхностная чувствительность к боли).
На этой же стадии могут появляться характерные симптомы - больной повторяет слова собеседника, подражает движениям других людей.
3. Третья стадия.
Проявляется глубокой деменцией.
- у пациента наблюдается выраженный маразм;
- снижается тонус мышц;
- самостоятельно перемещаться человек уже не может, ему требуется постоянный посторонний уход.
А раз человек самостоятельно передвигаться не может, он все чаще находится в лежачем положении, отчего могут появляться пролежни, которые провоцируют развитие воспалительных процессов.
Диагностика
Диагностика заболевания заключается в подробном опросе пациента и его родственников, изучении анамнеза для выявления нарушения социального поведения и неадекватности поступков.ё
Важно исключить другие патологии, схожие по симптомам с болезнью Пика (Альцгеймера, опухолевые процессы, другие психические заболевания).
На начальной стадии можно только предположить наличие у пациента болезни Пика. С большей уверенностью о заболевании можно говорить, когда оно перейдет во вторую стадию, только тогда будут видны специфические нарушения мозговой деятельности.
Для подтверждения диагноза назначают ряд инструментальных исследований:
- Электроэнцефалография
- Реоэнцефалография
- УЗИ
- Эхоэнцефалография
- МРТ головного мозга
Этого бывает достаточно для постановки диагноза.
Лечение
К сожалению, для болезни Пика лечение, способное замедлить прогрессирование симптомов и привести к выздоровлению, отсутствует, можно только, применяя медикаментозную терапию, продлить жизнь и поддерживать ее качество.
Для поддержания организма назначаются:
- заместительная терапия (ингибиторы ацетилхолинестеразы, ингибиторы МАО, антидепрессанты);
- нейропротекторы;
- противовоспалительные препараты;
- фармакологическая коррекция имеющихся психических нарушений (антидепрессанты, препараты снижающие агрессию)
- психотерапия.
На начальной и второй стадиях заболевания дополнительно проводят тренировки для восстановления мыслительных процессов, памяти; в основном это групповые занятия с психологом.
К сожалению, специальных методов первичной профилактики данного патологического состояния не существует, поэтому родственники и друзья пациентов, страдающих болезнью Пика, должны быть готовы принять тот факт, что терапия может продлить его жизнь на 10-12 лет, но наступление деменции, психического разложения личности неизбежно.
При прогрессировании заболевания у больного развивается слабоумие, препараты могут стать неэффективными. В этот период многие нанимают профессиональную сиделку, ведь присмотр и уход за человеком нужен круглосуточный.
Очень важно, чтобы родственники больного сами адекватно воспринимали изменения в его поведении, настроении.
У пациентов появляется плаксивость, подозрительность, они могут перестать узнавать себя в зеркале, так же не признавать свое заболевание, от чего появляется агрессия. Он становится беспомощным, как ребенок, поэтому уход за ним выматывает, превращается в испытание. Кричать не стоит, нужно спокойно все объяснять, медленно, короткими фразами, чтобы больной мог понять, что ему говорят.
Окружающие (друзья, соседи) должны знать, что человек болен, как с ним поддерживать общение, как разговаривать с ним.
Так как больной становится агрессивен, необходимо спрятать дома все острые и другие предметы, которыми он может нанести себе вред (медикаменты, инструменты), ограничить доступ к источникам электричества и газа.
Болезнь Пика неизлечима, и, к сожалению, нет методов первичной профилактики данного заболевания, но можно продлить жизнь и улучшить ее качество.