Миастения: симптомы, диагностика, лечение

Миастения (Myasthenia gravis) — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Оно характеризуется слабостью мышц, которая ярче всего проявляется после периодов активности. Это происходит из-за неправильной коммуникации между нервами и мускулами. Лекарства от миастении не существует, поэтому современные препараты только снимают симптомы болезни. Заболевание может встречаться в любом возрасте, хотя чаще всего миастенией болеют женщины старше 40 и мужчины старше 60 лет.

Пациенты с миастенией могут испытывать следующие симптомы:

• слабость глазных мышц (это называется окулярная миастения);
• нависание век;
• размытое или двойное зрение;
• изменение в мимике лица;
• трудности с глотанием;
• одышка;
• нарушенная речь;
• слабость в руках, кистях, пальцах, ногах, шее. 

Болезнь появляется из-за неправильной работы внутренних органов. Чаще всего проблема заключается в работе иммунной системы, либо тимуса:

• Антитела. Миастения — аутоиммунное заболевание. Это значит, что иммунная система, которая в норме защищает организм, начинает атаковать саму себя. Заболевание возникает из-за неправильной передачи нервных импульсов мышцам. При миастении антитела (белки, которые выделяет иммунная система) блокируют, видоизменяют или уничтожают рецепторы ацетилхолина. Ацетилхолин — вещество, которое выделяется нервными окончаниями. Оно связывается с рецепторами, располагающимися на мышцах, и отвечает за нервно-мышечную передачу.
  

• Тимус (вилочковая железа, зобная железа). Эта железа контролирует иммунные функции. У человека она растет медленно до пубертатного периода, а затем заменяется жиром. У взрослых, больных миастенией, тимус остается большим. Пациенты с этим заболеванием имеют скопление иммунных клеток в зобной железе, что иногда приводит к появлению опухоли, которые могут стать злокачественными. Ученые предполагают, что тимус может давать неправильные «инструкции» развивающимся иммунным клеткам, что приводит к тому, что иммунная система начинает атаковать саму себя. 

Существует несколько методов диагностики миастении. Среди них:

• Терапевтический и неврологический осмотр. Врач анализирует историю болезни и проводит осмотр пациента. Затем он проверяет тонус и силу мышц, координацию, ощущения при прикосновении, изменения в движениях глаз. 
• Эдрофоний. Врач может поставить укол эдрофония, для того, чтобы ненадолго избавить от слабости. Это лекарство блокирует расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе — месте, где соединяется нервные клетки и мышцы, которые они контролируют. Эдрофоний обычно используется для выявления окулярной миастении.
• Анализ крови. Большинство пациентов с миастенией имеют повышенное количество антител либо к ацетилхолиновым рецепторам, либо к MuSK (специфическая мышечная тирозинкиназа). Но иногда бывает так, что антител нет ни к одному из этих веществ. 
• Электродиагностика. Диагностика может включать стимуляцию нервов небольшими электрическими импульсами. Мышцы у больных миастенией не очень хорошо отвечают на такие тесты, в отличие от здоровых мышц. Иногда также применяется высокочувствительная электромиография (ЭМГ), которая позволяет выявить неправильную работу нервов и мышц. 
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Эти виды диагностики помогут увидеть признаки опухоли зобной железы. 
• Функциональная диагностика легких. Измерение силы дыхания даст понять, есть ли у человека предрасположенность к миастеническому кризу (внезапному ухудшению работы дыхательных мышц). 

Несмотря на то, что лекарства от этого заболевания нет, есть некоторые способы, которые позволяют облегчить состояние пациента:

• Препараты. Врач может прописать кортикостероиды и иммунодепрессанты. Они помогают минимизировать ненормальный иммунный ответ, который возникает при миастении. Также специалист посоветует применять применять пиридостигмин, который улучшает коммуникацию между нервами и мышцами.
• Удаление зобной железы (тимуса). Так как тимус является частью иммунной системы, врач может решить, что будет целесообразным его удалить. После этой операции у пациентов обычно частично восстанавливаются мышцы.
• Плазмаферез (обмен плазмы). С помощью него из крови удаляются вредоносные антитела, что улучшает работу мышц. Однако после плазмафереза организм все равно продолжает производить атакующие антитела, поэтому чаще всего его делают перед операциями или при очень сильно миастенической слабости
• Иммуноглобулины для внутривенного введения. Это продукты, которые получают из крови доноров. Они влияют на появление и функционирование антител. 
• Изменение образа жизни. При миастении врачи рекомендуют больше отдыхать, избегать стресса и перегрева. Это помогает смягчать симптомы болезни.

Источники: Myasthenia Gravis Fact Sheet, Myasthenia Gravis